Kokia paroksizminė naktinė hemoglobinurija?

Turinys:

Kokia paroksizminė naktinė hemoglobinurija?
Kokia paroksizminė naktinė hemoglobinurija?

Video: Kokia paroksizminė naktinė hemoglobinurija?

Video: Kokia paroksizminė naktinė hemoglobinurija?
Video: Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH) | Hemolytic Anemia | Complement Alternative Pathway 2024, Kovas
Anonim

Paroksizminė naktinė hemoglobinurija (PNH) yra reta įgyta, gyvybei pavojinga kraujo liga. Šiai ligai būdingas raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas (hemolizinė anemija), kraujo krešulių susidarymas (trombozė) ir kaulų čiulpų funkcijos sutrikimas (negamina pakankamai trijų kraujo komponentų).

Kas sukelia hemoglobinuriją?

Hemoglobinurija yra būklė, kai deguonies transportavimo b altymas hemoglobinas šlapime randamas neįprastai didelėmis koncentracijomis. Šią būklę sukelia pernelyg didelė intravaskulinė hemolizė, kurios metu sunaikinama daug raudonųjų kraujo kūnelių (RBC), todėl į plazmą išsiskiria laisvas hemoglobinas.

Ką reiškia PNH?

Paroksizminė naktinė hemoglobinurija (PNH) yra retas sutrikimas, dėl kurio raudonieji kraujo kūneliai suyra greičiau nei turėtų. Dėl šio ankstyvo sunaikinimo gali atsirasti simptomų ir komplikacijų, nuo minimalių, pvz., šlapimo spalvos pakitimų, iki sunkių, tokių kaip leukemija ir insultas.

Kodėl PNH sukelia ankstyvą ryto hematuriją?

Požymiai ir simptomai

Klasikinis PNH požymis yra raudonas šlapimo spalvos pakitimas dėl hemoglobino ir hemosiderino, atsirandančio dėl raudonųjų kraujo kūnelių irimo. Kadangi šlapimas yra labiau koncentruotas ryte, tada spalva yra ryškiausia.

Kodėl PNH yra naktį?

Padidėjusi hemolizė naktį gali atsirasti dėl inhibitorių ir hemolizino sistemos pusiausvyros pokyčių, be poveikio pH, kurį gali sukelti CO susilaikymas2 miego metu. Hemolizinės krizės kartais kildavo dėl laikino autoimuninės reakcijos atsiradimo.

Rekomenduojamas: